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徐州矿总院伽玛刀治疗颅咽管瘤

发布时间:2016-07-26
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核心提示: 伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟,因为伽玛刀治疗的精确性,所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤,可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。

         病因

  1.先天性剩余学说

  这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。

  2.鳞状上皮化生学说

  有学者认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。

  临床表现

  本病可发生在任何年龄,但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。

  1.颅内压增高

  多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

  2.视力视野障碍

  肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

  3.内分泌功能紊乱

  因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

  检查

  普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

  1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验

  颅咽管瘤患者血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。

  2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验

  颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

  3.泌乳素(PRL)测定患者血清PRL水平可升高

  可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。

  4.血清学检查

  促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。

  5.抗利尿激素(ADH)测定

  颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

  6.腰椎穿刺

  有颅内压增高者可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。

  7.颅骨X线平片

  儿童头颅平片有异常改变。

  (1)肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化。

  (2)蝶鞍改变儿童患者因TSH和GH缺乏,骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大。

  (3)颅内压增高征象60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。

  8.CT检查

  CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。

  9.MRI检查

  多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与长T2像,即T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

  CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。

  10.脑室造影

  因肿瘤大小各异,脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化,对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通,可在行脑室造影的同时,可直接穿刺入肿瘤囊腔。

  11.脑电图

  以额部或广泛的δ波或θ波为主。

  诊断

  任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。

  通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义,对疑似病例应及时做此种检查,以免延误诊断。

  颅咽管瘤伽马刀治疗的适应症

  ①视力视野无明显改变;

  ②瘤体巨大,但因各种因素不适宜开颅手术者;

        ③手术残留或复发;

  ④对明显梗阻性脑积水患者,可行脑室—腹腔分流术与伽玛刀结合治疗。

  ⑤较大囊性颅咽管瘤,可行立体定向穿刺抽液或囊腔—腹腔分流术与伽玛刀结合治疗。

  ⑥实质性较大的肿瘤,若视力,视野明显障碍或下丘脑功能受损严重者,可行开颅手术与伽玛刀结合治疗。

  颅咽管瘤的治疗

  1.手术切除:可行全切或次全切,但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润,其效果往往不能令人满意,复发率高,且易产生下丘脑损伤引起尿崩症,体温失调,无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。

  2. 头部伽玛刀治疗:伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟,因为伽玛刀治疗的精确性,所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤,可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。

  颅咽管瘤多发生在鞍上,与丘脑下部相邻,手术困难大,风险性大,且易复发,特别是切除实质性肿瘤,死亡率高达60%~65%,伽玛刀的应用克服了手术带来的风险,是一种安全,有效,无创的治疗方法。解决了许多单靠手术不能解决的问题。

  伽玛刀治疗后,肿瘤的生长控制率囊性颅咽管瘤达87.5%,实性颅咽管瘤达95%。

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